Jeudi 25 janvier dernier, le Dr Stéphane Vassilopoulos présentait ce sujet passionnant.

Retrouvez ici un court résumé 

Le couplage excitation-contraction nécessite une structure membranaire hautement spécialisée, la triade, composée d'une invagination de la membrane plasmique, le tubule T, entourée de deux citernes terminales du réticulum sarcoplasmique. Bien que les mécanismes précis régissant la biogenèse du tubule T et la formation de la triade sont toujours inconnus, des études ont montré que les cavéoles participent à la formation du tubule T et que des mutations de plusieurs de leurs constituants induisent des faiblesses musculaires et des myopathies. Nous démontrons ici qu'à la membrane plasmique, Bin1 et les cavéoles composées de cavéoline-3 s'assemblent en structures en forme d'anneau d'où émergent des tubes enrichis en récepteur des dihydropyridines. L'expression de Bin1 conduit à la formation à la fois d'anneaux et de tubes et nous montrons que Bin1 forme des échafaudages sur lesquels les cavéoles s'accumulent pour former le tubule-T initial. La déficience en Cav3, causée par l'extinction du gène ou par des mutations pathogènes, entraîne une formation défectueuse des anneaux et une tubulation par Bin1perturbée, ce qui pourrait expliquer l'organisation défectueuse des tubules en T dans les muscles de patients atteints de cavéolinopathies. Nos résultats mettent en évidence de nouveaux mécanismes physiopathologiques qui pourraient s'avérer pertinents pour les myopathies causées par un dysfonctionnement de Cav3 ou de Bin1.